»ç³ëÇÇ Á¨ÀÚÀÓÀÇ °í¼Åº´ Ä¡·áÁ¦ ‘¼¼·¹ÀÚÀÓ’(¼ººÐ¸í À̹̱۷缼¶óÁ¦)ÀÌ Áö³ 2¿ù 22ÀÏ ½ÄÇ°ÀǾàÇ°¾ÈÀüó·ÎºÎÅÍ Á¦1Çü¿¡ À̾î Á¦3Çü °í¼Åº´ÀÇ ºñ½Å°æÇÐÀû Áõ»ó Ä¡·áÁ¦·Î ÀûÀÀÁõ È®´ë Çã°¡¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù°í 7ÀÏ ¹àÇû´Ù.
¼¼·¹ÀÚÀÓÀº °í¼Åº´ ȯÀÚ Ã¼³»¿¡ °áÇÌµÈ ±Û·çÄÚ¼¼·¹ºê·Î½Ã´Ù¾ÆÁ¦(Glucocerebrosidase) È¿¼Ò¸¦ Á¤¸ÆÁֻ縦 ÅëÇØ Åõ¿©ÇØ È¿¼ÒÀÇ È°¼ºÀ» Áõ°½ÃÅ°´Â È¿¼Ò´ëüġ·áÁ¦(ERT)ÀÌ´Ù. 1994³â ¹Ì±¹ FDA ½ÂÀÎÀ» ¹Þ°í °í¼Åº´ Ç¥ÁØ Ä¡·áÁ¦·Î »ç¿ëµÅ ¿ÔÀ¸¸ç, ±¹³»¿¡¼´Â 2012³â Çã°¡¸¦ ¹Þ¾Æ Á¦1Çü °í¼Åº´ Ä¡·á¿¡¼ ó¹æµÇ°í ÀÖ¾ú´Ù. À̹ø ½Ä¾àó Çã°¡»çÇ× º¯°æÀ» ÅëÇØ ¼¼·¹ÀÚÀÓÀº Á¦1Çü °í¼Åº´»Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó ºñ½Å°æÇÐÀû Áõ»ó Áß ÇÑ °¡Áö ÀÌ»óÀ» ³ªÅ¸³»´Â Á¦3Çü °í¼Åº´ Ä¡·á¿¡¼ Àå±â°£ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ýÀ¸·Î »ç¿ë °¡´ÉÇÏ´Ù.
°í¼Åº´Àº È¿¼Ò °áÇÌÀ¸·Î ÀÎÇØ »ý±â´Â ¸®¼ÒÁ» ÃàÀû ÁúȯÀÇ ÇÑ Á¾·ù·Î, Ç÷¾×ÇÐÀû, Àå±â, °ñ°Ý°è µî Àü½Å¿¡ °ÉÄ£ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â À¯Àü¼º Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù.
À̹ø ÀûÀÀÁõ È®´ë´Â ÀϺ»¿¡¼ ÁøÇàµÈ ½ÃÆÇ ÈÄ ÀÓ»ó½ÃÇèÀÌ ±Ù°Å°¡ µÆ´Ù. ÀϺ» ³» ½Å°æÇü °í¼Åº´ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ¼¼·¹ÀÚÀÓÀ» Åõ¿©ÇÑ °á°ú È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý Á¾·á ÀÌÈÄ Ç÷¾×ÇÐ, Àå±â, °ñ°Ý°è ÁÖ¿ä Áõ»óµéÀÌ Ä¡·á ¸ñÇ¥¿¡ µµ´ÞÇÔ°ú µ¿½Ã¿¡ Ä¡·á °üÇØ°¡ ¿À·¡ À¯ÁöµÇ´Â °ÍÀ¸·Î ÆǴܵÆÀ¸¸ç, ¾ÈÀü¼º ÇÁ·ÎÆÄÀÏ ¶ÇÇÑ °ÅÀÇ ¸ðµç Æò°¡ ½ÃÁ¡¿¡¼ ¾ÈÀüÇÑ °ÍÀ¸·Î È®ÀεƴÙ.
¶ÇÇÑ ICGG °í¼Å ·¹Áö½ºÆ®¸®¸¦ ÅëÇØ ¼¼·¹ÀÚÀÓÀ¸·Î Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº Àü ¼¼°è Á¦3Çü ȯÀÚ¿¡¼ Çì¸ð±Û·Îºó ¼öÄ¡, Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡, °£ ¹× ºñÀå ¿ëÀû µî ÁÖ¿ä ºñ½Å°æÇÐÀû Áõ»óµéÀÌ ÇöÀúÇÏ°Ô °³¼±µÊÀ» Ãß°¡ÀûÀ¸·Î ÀÔÁõÇß´Ù.
»ç³ëÇÇ Á¨ÀÚÀÓ ¹ÚÈñ°æ ´ëÇ¥´Â “À̹ø ¼¼·¹ÀÚÀÓ ÀûÀÀÁõ È®´ë¸¦ ÅëÇØ ±¹³» À¯º´·üÀº ³ôÀ¸³ª Ä¡·áÁ¦°¡ ¾ø¾î Èûµé¾îÇÏ´ø Á¦3Çü °í¼Åº´ ȯÀÚ¿¡¼µµ »õ·Î¿î Ä¡·á ¿É¼ÇÀ» Àü´ÞÇÏ°Ô µÅ ¸Å¿ì ±â»Ú´Ù. ”¸ç “»ç³ëÇÇ Á¨ÀÚÀÓÀº ¾ÕÀ¸·Îµµ °í¼Åº´ ȯÀÚ¸¦ À§ÇÑ ´Ù¾çÇÑ Ä¡·áÁ¦ ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ È¯ÀÚ ¹× °¡Á·µéÀÇ »îÀÇ ÁúÀ» ³ôÀÏ ¼ö ÀÖµµ·Ï Áö¼ÓÇؼ ³ë·ÂÇÒ °Í”À̶ó°í ÀüÇß´Ù.
ÇÑÆí »ç³ëÇÇ Á¨ÀÚÀÓÀº 1984³âºÎÅÍ °í¼Åº´À» ²ÙÁØÈ÷ ¿¬±¸ÇÏ¸é¼ Ä¡·á È¿°ú¿Í ȯÀÚ »îÀÇ ÁúÀ» °³¼±ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â Ä¡·áÁ¦ °³¹ßÀ» À̲ø¾ú´Ù. 1991³â ÃÖÃÊÀÇ °í¼Åº´ Ä¡·áÁ¦ÀÎ ¼¼·¹µ¥ÀÌÁ ½ÃÀÛÀ¸·Î È¿¼Ò´ëü¿ä¹ýÀÎ ¼¼·¹ÀÚÀÓ°ú ±âÁú °¨¼Ò Ä¡·áÁ¦ÀÎ ¼¼·¹µ¨°¡¸¦ Ãâ½ÃÇØ °í¼Åº´ ȯÀÚ ¹× °¡Á·¿¡°Ô Çõ½ÅÀûÀÎ Ä¡·á ¿É¼ÇÀ» Á¦°øÇÏ°í ÀÖ´Ù.
|